肉芽腫性多発血管炎
肉芽腫性多発血管炎（GPA）は、耳鼻・肺・腎臓などに炎症と肉芽腫をつくるANCA関連血管炎で、 以前はウェゲナー肉芽腫症と呼ばれていた病気です。
1. 疾患概念（どんな病気か）
上気道（副鼻腔、中耳）、肺、腎臓などに炎症が起こり、 小〜中型の血管に血管炎と肉芽腫をつくる全身性疾患です。
2. 疫学的知見（どのくらいの人がかかるか）
まれな疾患ですが、日本でも報告が増えています。 中年以降に多く、PR3-ANCA陽性であることが多いとされます。
3. 病態生理（体の中で何が起きているか）
ANCAが好中球を活性化して血管壁を傷つけるとともに、 肉芽腫と呼ばれる炎症性のしこりが形成されます。 これが耳鼻・肺・腎などの臓器を障害します。
4. 症状（どんな症状が出るか）
- 長引く鼻づまり、鼻出血、副鼻腔炎、鞍鼻変形
- 中耳炎・難聴
- 咳、血痰、息切れ、胸痛（肺病変）
- 血尿・蛋白尿、むくみ（腎炎）
- 発熱、倦怠感、体重減少
5. 検査（どのような検査をするか）
- 血液検査：PR3-ANCA、炎症反応、腎機能など
- 尿検査：血尿・蛋白尿の有無
- 胸部CT：結節影、空洞病変、浸潤影など
- 耳鼻科・肺・腎の生検：血管炎・肉芽腫の確認
6. 診断（どのように診断するか）
耳鼻・肺・腎などの臓器障害と、ANCA陽性、生検での血管炎・肉芽腫所見を組み合わせて診断します。 他の感染症や悪性腫瘍との鑑別も重要です。
7. 主な合併症（起こりうる別の病気・障害）
- 腎不全
- 肺出血・呼吸不全
- 難聴、顔面変形（鞍鼻など）
8. 治療（どのように治す・抑えるか）
- ステロイドとシクロホスファミド、またはリツキシマブによる導入療法
- 維持療法としてアザチオプリン、メトトレキサートなどを使用
- 肺出血などの重症例では血漿交換療法を行うことがあります。
9. 予後（今後の見通し）
かつては予後不良の疾患でしたが、免疫抑制療法やリツキシマブの導入により、大きく改善しています。 ただし再発も多く、感染症など治療の副作用にも注意が必要です。