クリオグロブリン血症
クリオグロブリン血症は、血液中のたんぱく質が低温で固まり、 小血管につまりやすくなることで、皮膚・腎臓・神経などに障害を起こす病気です。
1. 疾患概念（どんな病気か）
クリオグロブリンという、冷えると沈殿する異常なたんぱく質が血液中に増える状態です。 それが血管内に沈着して血管炎を起こし、紫斑や腎炎、神経障害などを来します。
2. 疫学的知見（どのくらいの人がかかるか）
原発性の場合もありますが、多くはC型肝炎ウイルス感染、膠原病、リンパ増殖性疾患などを背景として起こります。 中高年に多くみられます。
3. 病態生理（体の中で何が起きているか）
クリオグロブリンが低温部位（四肢末梢など）の血管内で沈着し、 免疫複合体として血管壁を傷つけます。これにより血管炎や血栓が起こります。
4. 症状（どんな症状が出るか）
- 下肢の紫斑、皮膚潰瘍
- 手足の冷感・しびれ・レイノー現象
- 関節痛・筋肉痛
- 腎障害（蛋白尿・血尿・腎機能低下）
- 末梢神経障害
5. 検査（どのような検査をするか）
- 血液検査：クリオグロブリン測定（採血から検査まで温度管理が重要）、補体低下
- C型肝炎ウイルス、B型肝炎ウイルス、自己抗体、単クローン性免疫グロブリンの有無
- 尿検査・腎機能検査
- 皮膚や腎生検：血管炎や免疫複合体沈着の確認
6. 診断（どのように診断するか）
血液中のクリオグロブリンの存在と、臨床症状・組織所見を組み合わせて診断します。 背景疾患（C型肝炎、膠原病、リンパ腫など）の有無も評価します。
7. 主な合併症（起こりうる別の病気・障害）
- 腎不全
- 難治性皮膚潰瘍
- 末梢神経障害
- 血栓症
8. 治療（どのように治す・抑えるか）
- 背景となるC型肝炎や膠原病、リンパ増殖性疾患の治療が重要です。
- ステロイドや免疫抑制薬、リツキシマブなどを用いることがあります。
- 重症例では血漿交換療法を行うことがあります。
- 保温など、四肢を冷やさない工夫も大切です。
9. 予後（今後の見通し）
予後は背景疾患や臓器障害の程度に依存します。 特に腎障害が強い場合には慎重な経過観察が必要です。 早期診断と適切な全身管理により、長期予後の改善が期待できます。