抗糸球体基底膜抗体症候群
抗糸球体基底膜（GBM）抗体症候群は、腎臓の糸球体と肺の毛細血管を標的とする自己抗体により、 急速進行性腎炎と肺出血を来す病気で、グッドパスチャー症候群とも呼ばれます。
1. 疾患概念（どんな病気か）
糸球体基底膜と肺胞基底膜に対する自己抗体が産生され、 腎炎と肺出血を生じる自己免疫疾患です。 腎障害が急速に進行することが多く、早期治療が必須です。
2. 疫学的知見（どのくらいの人がかかるか）
まれな疾患で、若年男性と高齢者の二峰性にみられることがあります。 喫煙やウイルス感染、溶剤曝露などが契機になると考えられています。
3. 病態生理（体の中で何が起きているか）
抗GBM抗体が糸球体と肺胞の基底膜に結合し、補体活性化を通じて細胞傷害がおこります。 腎臓では半月体形成性糸球体腎炎、肺では肺胞出血を来します。
4. 症状（どんな症状が出るか）
- 血尿・蛋白尿、むくみ、尿量減少
- 息切れ、血痰、呼吸困難（肺胞出血）
- 倦怠感、貧血
5. 検査（どのような検査をするか）
- 血液検査：抗GBM抗体、腎機能、貧血、炎症反応
- 尿検査：血尿、蛋白尿
- 胸部画像：肺胞出血の有無（すりガラス影など）
- 腎生検：基底膜沿いの線状IgG沈着と半月体形成性糸球体腎炎
6. 診断（どのように診断するか）
血清中の抗GBM抗体陽性と、腎生検での線状IgG沈着、臨床像（急速進行性腎炎、肺出血）を総合して診断します。 ANCA陽性が併存することもあり、その場合は治療方針に注意が必要です。
7. 主な合併症（起こりうる別の病気・障害）
- 末期腎不全による透析導入
- 重症肺出血による呼吸不全
8. 治療（どのように治す・抑えるか）
- ステロイド大量療法とシクロホスファミドによる免疫抑制
- 血漿交換療法で血中の抗GBM抗体を除去
- 腎不全に対しては透析療法を行うことがあります。
9. 予後（今後の見通し）
治療開始時点の腎機能が予後に大きく影響します。 早期に治療を開始できれば腎機能を残せる可能性がありますが、 進行した状態では透析が不可避となることもあります。 肺出血のコントロールも重要です。